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Utilidad de técnica de mapeo T2* para detectar severidad de hierro cardiaco
Escenario de una paciente de 19 años con Betatalasemia Mayor y transfusiones crónicas. Revisa la evidencia de imagen y responde al final el reto clínico.
Presentación del caso y motivo de consulta
Paciente femenina de 19 años, quien vivió en Pakistán y se mudó a Londres, Reino Unido en el 2024. Historia conocida de Betatalasemia Mayor, dependiente de transfusiones de 2 a 3 unidades de concentrado eritrocitario cada 2 semanas (hemoglobina pre-tratamiento >10 g/dL) y antecedentes de hemosiderosis secundaria a transfusiones crónicas.
Comienza su primera evaluación por el servicio de Hematología del hospital University College London Hospitals (UCLH) en diciembre del 2024. Hasta esa fecha, su régimen de tratamiento quelante solo consistía en 360 mg de Exjade diario (recibió Desferal en Pakistán a dosis de 3-4 g durante 24 h cada 2 semanas en 2023 por un periodo de 9 a 10 meses).
Exploración física y exámenes iniciales
- Tensión Arterial: 110/70 mmHg
- Frecuencia Cardíaca: 76 lpm
- Ferritina Sérica: Niveles elevados entre 7,000 y 8,000 ng/mL
- Ferriscan Hepático (Dic 2024): Concentración de Hierro Hepático (LIC) > 43 mg/g/dw (Sobrecarga severa).
A la inspección general se observa paciente consciente, orientada en las 3 esferas, eupneica en reposo, con palidez mucocutánea e ictericia leve conjunctival. No presenta signos de falla cardíaca descompensada ni arritmias activas.
Resultados de Resonancia Magnética (Protocolo T2*)
Se evidencia Hepatoesplenomegalia, con medida máxima del bazo (diámetro anteroposterior en vista coronal y sagital 15 cm x 13 cm). Visualmente, sobrecarga severa de hierro en el hígado. El bazo también se observa oscuro, lo que sugiere sobrecarga de hierro. No hay evidencia de hematopoyesis extramedular paravertebral.
Imagen 1: RMC sin contraste. Hepatoesplenomegalia y sobrecarga severa de hierro en hígado y bazo (clic para ver grande).Caracterización Tisular de Miocardio
La caracterización tisular de miocardio con T2*, R2* (secuencias de libre respiración) y mapeo T1 demuestra que el hierro cardíaco está entre los niveles de moderado a severo, con medición de T2* en el septo medio de VI en 10.2 ms.
Nota clínica: Se sugiere considerar que el T2* del septo es mejor que en los otros segmentos (las mediciones de T2* en paredes anterior, inferior y lateral son menores, entre 6 a 8 ms), lo que indica que el valor global de hierro cardíaco es más cercano a severo. El valor de T1 mapa nativo estuvo disminuido en 721 ms (T1 sangre: 1635 ms) y R2* en 101 Hz.
Imagen 2: Mapas tisulares T2*, R2* y T1 nativo evidenciando depósito heterogéneo miocárdico (clic para ver grande).Estudios en movimiento (Secuencias Cine SSFP)
Las secuencias de movimiento cine SSFP demuestran función ventricular izquierda conservada (LVEF: 78%, MAPSE: 15 mm) sin alteración de la motilidad regional de las paredes de VI. Grosor normal de pared de VI (7 mm). Tamaño normal y función conservada de ventrículo derecho. Sin valvulopatías.
Ajuste de quelación, RMC control a 6 meses y conducta
Hematología intensificó la terapia quelante con Exjade a 1260 mg/día y Desferal 1.5 g 3 veces x semana SC(iniciado en abril de 2025). Transfusiones ajustadas a 2U cada 3 semanas (Hb >10 g/dL).
RMC de Control (Agosto 2025): El depósito de hierro cardíaco empeoró ligeramente a rango severo (T2* septal: 9.4 ms)y 6-8 ms en paredes libres. T1 mapa nativo bajo a 699 ms y R2* aumento a 115 Hz. LIC en >50 mg/g/dw.
Imagen 3: RMC control a 6 meses demostrando acortamiento de T2* septal (9.4 ms, clic para ver grande).- Se advierte que un T2* < 10 ms representa alto riesgo de insuficiencia cardíaca y mortalidad.
- Se indica evitar el embarazo mientras persista sobrecarga severa.
- Se inicia tratamiento cardioprotector con Bisoprolol 1.25 mg/día + Ramipril 1.25 mg/día. Seguimiento ecocardiográfico en 4 meses.
Pregunta Final del Caso
Revisados todos los hallazgos del caso clínico, para evaluar con precisión la sobrecarga miocárdica de hierro y determinar la severidad tisular en esta paciente, ¿cuál es la conducta diagnóstica de elección?
Puntos clave de enseñanza
- T2* < 10 ms: Indica sobrecarga severa de hierro en el miocardio y es factor de riesgo significativo para arritmias e insuficiencia cardíaca.
- Evolución de Secuencias: Las secuencias automáticas de libre respiración facilitan la evaluación rutinaria y monitorización de la terapia quelante.
- Mapeo T1 y R2*: Aportan información complementaria para un cálculo miocárdico global cuando el T2* septal es limítrofe.
- Cinética Lenta: La depuración del hierro cardíaco lisosomal es lenta, requiriendo seguimiento por RMC cada 6-8 meses.
1. Menacho K, et al. T2* Mapping Techniques: Iron Overload Assessment. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2019;27(3):439-451.
2. Kirk P, et al. Cardiac T2* magnetic resonance for prediction of cardiac complications in thalassemia major. Circulation. 2009;120(20):1961-8.
